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Einleitung: Die Fallvorstellung vereint drei interessante Fakten bei einer Patientin:Bei der Patientin hat ein „Giant Insulinoma“ von 15 cm Größe bei Vorliegen einer multiplen endokrinen Neoplasie vom Typ 1 (MEN 1) zu einer so genannten Skip Metastierung in die Lunge geführt. Bisher gibt es in der Literatur erst 4 Patientin mit einem Insulinom > 9 cm beschrieben, wobei die Definition eines „Giant Insulinoma“ nicht besteht. Nur bei 10% der MEN 1-Patienten tritt ein Insulinom auf. Weiterhin ist der typische Metastasierungsweg die lokoregionäre Lymphknotenmetastasierung und die Lebermetastasierung. Jedoch stellen isolierte Fernmetastasen in intrapulmonale Lymphknoten ein bislang nicht beschriebenes Metastasierungsmuster neuroendokriner Tumore (NET) dar.

Material und Methoden: Wir berichten über eine 39-jährige Patientin mit genetisch gesicherter MEN 1-Erkrankung. Die ED erfolgte 1990 aufgrund einer Akromegalie bei Hypophysenmikroadenom. 1992 erfolgte dann bei einem primären Hyperparathyreoidismus eine Parathyreoidektomie. Nach langjähriger Therapie mit Bromocriptin und Cabergolin erfolgte dann In 09/05 der Beginn einer Sandostatin-Therapie bei Progress des Hypophysenadenoms. Die Vorstellung hier erfolgte zur operativen Sanierung eines klinisch als Insulinom (mehrfache BZ-Werte unter 40 mg/dl) imponierenden Pankreastumors. Die Bildgebung zeigte eine ca. 15 cm große Raumforderung im Bereich des Pankreaskopfes und eine zweite ca. 3 cm große Raumforderung im Bereich des rechten Lungen-Mittellappens. Zunächst führten wir eine Operation nach Whipple-Kausch und dann 6 Wochen später eine Mittellappen-Resektion rechts durch.

Ergebnisse: In der histologischen Aufarbeitung fanden sich neben einem max. 15 cm im Durchmesser großen, hoch differenzierten auch mehrere kleine NET im Pankreas (Mib1-Expression: 5–10%) ohne Nachweis einer Hormonexpression. Zusätzlich fanden sich mehrere bis 0,3 cm im Durchmesser große gut differenzierte Gastrinome im Duodenum (Mib1-Expression: < 1%). Lokoregionäre Lymphknotenmetastasen waren nicht nachweisbar. Nach Mittellappen-Resektion rechts fanden sich im Lungenresektat drei bis max. 3,2 im Durchmesser große intrapulmonale Lymphknotenmetastasen (Mib1 < 1%) des o.a. NET des Pankreas. Die klinische Symptomatik mit rezidivierenden Hypoglykämien war trotz des fehlenden histologischen Nachweises eines Insulinoms nicht mehr vorhanden.

Schlussfolgerung: Eine isolierte intrapulmonale Lymphknotenmetastasierung eines Insulinoms ohne lokoregionäre Lymphknotenmetastasierung bei MEN 1 ist bisher nicht beschrieben worden. Diese Form der diskontinuierlichen nodalen Metastasierung ist im Sinne einer lymphogenen Skip-Metastasierung zu werten. Dies insbesondere vor dem Hintergrund der Malignitätskriterien von Insulinomen.