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Exceptional-MELD bei dringlichem HCC-Verdacht aufgrund Iron-free Foci im MRT bei hereditärer Hämochromatose
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Published: | April 23, 2009 |
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Einleitung: Bei der hereditären Hämochromatose kann als begleitende Komplikation sowohl bei manifester Leberzirrhose wie auch im präzirrhotischen Stadium ein hepatozelluläres Karzinom (HCC) auftreten, welches die häufigste Todesursache im Rahmen der Erkrankung darstellt. Die Lebertransplantation stellt bei hereditärer Hämochromatose eine therapeutische Option dar, für die in der letzten Dekade exzellente Überlebensraten gezeigt werden konnten.
Material und Methoden: Wir berichten über einen 37-jährigen Patienten mit langjährig bekannter Hämochromatose, bei dem im Rahmen der regelmäßigen bildgebenden Routinekontrollen zwei suspekte Leberherde entdeckt wurden. Im MRT zeigten sich in der insgesamt signalarmen, da eisenüberladenen Leber zwei Iron-free Foci (IFF), die für das Vorliegen eines HCC verdächtig waren. Eine Biopsie der suspekten Läsionen zur histologischen Abklärung erbrachte keinen Anhalt für Malignität, bestätigte jedoch histologisch die IFF in der umgebenden metabolischen Zirrhose. Da solche Formationen in der wissenschaftlichen Literatur als prämaligne gewertet werden, wurde der Patient mit entsprechendem Verweis hierauf bei dringendem HCC-Verdacht mit einem exceptional-MELD zur Lebertransplantation gelistet.
Ergebnisse: Nach einer Wartezeit von 173 Tagen konnte bei dem Patienten eine erfolgreiche Lebertransplantation durchgeführt werden. In der anschließenden histologischen Untersuchung der Explantatleber wurden in exakter Projektion der präoperativen MRT-Bildgebung zwei Herde eines gut differenzierten HCCs von jeweils 0,9 cm Durchmesser nachgewiesen. Der weitere postoperative Verlauf gestaltete sich zügig und unkompliziert. Das transplantierte Organ zeigte von Beginn an eine gute Funktion, der Patient konnte unsere Klinik in subjektivem Wohlbefinden zeitgerecht verlassen.
Schlussfolgerung: Das Vorliegen von IFF bei gesicherter Hämochromatose stellt nach wissenschaftlicher Literaturlage auch bei unkompliziertem Krankheitsverlauf eine präneoplastische Formation dar, die mit einem hohen Risiko für die Entwicklung eines HCC assoziiert ist. Die von uns geschilderte Kasuistik unterstützt diese Vermutung. Daher sollte das Vorliegen von IFF bei hereditärer Hämochromatose als Indikation zur Listung eines Patienten zur Lebertransplantation mittels exceptional-MELD gesehen werden.