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Einleitung: Die Ursache für eine beidseitige Zwerchfellparese ist zumeist eine Erkrankung aus dem neuromuskulären Formenkreis. Jedoch kommen auch Läsionen beider Nn. phrenici als Folge einer Operation oder einer Tumorinfiltration in Frage. Eine beidseitige Zwerchfelllähmung führt über eine schwere restriktiven Ventilationsstörung zur respiratorischer Insuffizienz.Wir stellen ein multidisziplinäres Behandlungskonzept der beidseitigen Zwerchfellparese anhand eines Fallbeispiels vor.

Material und Methoden: 57-jährige Patientin ohne wesentliche Begleiterkrankungen. Die Erstdiagnose einer ventilatorischen Insuffizienz mit beidseitiger Zwerchfellparese wurde 1996 in einer auswärtigen Klinik gestellt. Es wurde damals eine nicht-invasive Beatmung (NIV) begonnen. Bei zunehmender Hyperkapnie wurde die Patientin 03/2008 erstmalig in unserer Klinik vorgestellt. Damals zeigte sich die Patientin in reduziertem AZ und adipösem EZ. Unter NIV pCO2-Werte zwischen 80 und 110 mmHg.

Ergebnisse: Therapie: Akutbehandlung mit Anpassung der Beatmung (IPPV/PCV+LTOT). Bei unzureichendem Therapieeffekt folgte die offene Zwerchfellraffung links mit Tracheotomie in gleicher Sitzung. In der Folge war unter einer invasiven Beatmung eine Normokapnie bei guter Oxygenierung zu erreichen. Anschließend schrittweise Einführung beatmungsfreier Intervalle. Im Verlauf konnte die Beatmung auf die Nachstunden beschränkt werden. Nach 3 Monaten offene Zwerchfellraffung rechts.Im Verlauf ist der Tracheostomaverschluss und die vollständige Respiratorentwöhnung geplant.

Schlussfolgerung: Durch interdisziplinäres Vorgehen in einem Lungenzentrum erfolgreiche Therapie einer potentiell letalen beidseitigen Zwerchfellparese. Durch den Effekt der zweizeitigen Zwerchfellraffung konnte eine deutliche Deeskalation des Beatmungsregimes erreicht werden.