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127. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

20.04. - 23.04.2010, Berlin

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Sekundäres Makrophagenaktivierungssyndrom bei einem ehemaligem weiblichen Frühgeborenen der 30 2/7 SSW mit Ösophagusatresie IIIb und Hydrozephalus

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  • Sergio Bruno Sesia - Universitäts-Kinderspital bei der Basel, Kinderchirurgische Universitätsklinik, Basel, Schweiz
  • Martina Dörfler-Frech - Universitäts-Kinderspital bei der Basel, Kinderchirurgische Universitätsklinik, Basel, Schweiz
  • Jürg Hammer - Universitäts-Kinderspital bei der Basel, Kinderchirurgische Universitätsklinik, Basel, Schweiz
  • Frank-Martin Häcker - Universitäts-Kinderspital bei der Basel, Kinderchirurgische Universitätsklinik, Basel, Schweiz
  • Franco Gambazzi - Universitäts-Kinderspital bei der Basel, Kinderchirurgische Universitätsklinik, Basel, Schweiz
  • Johannes Mayr - Universitäts-Kinderspital bei der Basel, Kinderchirurgische Universitätsklinik, Basel, Schweiz

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 127. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. Berlin, 20.-23.04.2010. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2010. Doc10dgch271

doi: 10.3205/10dgch271, urn:nbn:de:0183-10dgch2716

Published: May 17, 2010

© 2010 Sesia et al.
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Einleitung: Erkrankungen mit Störung der Zytotoxizität werden als hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) oder Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) bezeichnet. MAS ist durch sepsisartiges Fieber, Hepatosplenomegalie, Panzytopenie, Hämophagozytose und erhöhte Ferritin- und Triglyzeridwerte gekennzeichnet. MAS tritt spontan selten oder im Rahmen von Grunderkrankungen (Rheuma, Paraneoplasie, Virusinfekt) auf und ist mit einer Letalität von 30–50% belastet.

Material und Methoden: Wir berichten über ein weibliches Frühgeborenes (30 2/7 SSW, Geburtsgewicht 1.460 g) mit bekanntem Polyhydramnion seit der 28. SSW. Nach tracheoskopisch bestätigter Oesophagusatresie Typ III b mit tracheooesophagealer Fistel im Bereich der Carina erfolgt die primäre End-zu-End-Anastomose.

Ergebnisse: Bei ultrasonographisch bestätigtem Hydrocephalus internus erfolgt ein Monat später die Einlage eines VP-Shuntes. Im Rahmen des gastroösophagealen Refluxes kommt es wiederholt zu Aspirationspneumonien mit computertomographisch dokumentierten Lungeninfiltraten. Bei progredienter Allgemeinzustandsverschlechterung mit persistierendem Fieber, steigendem Sauerstoffbedarf, einer Hüftgelenksarthritis sowie hohen Werte für Ferritin (22'400 mg/l) und Triglyceride (4,4 mmol/l) sowie niedrige Werte für Fibrinogen (93 md/dl), Hämoglobin (71 g/l) und Thrombozyten (6 x 109/l) wird der Verdacht eines MAS gestellt. Eine Chemotherapie gemäss HLH-2004 mit Cyclosporin A, Etoposid und Dexamethason wird begonnen. Im Rahmen der Intubationen zeigte sich wiederholt eine Art „Luftleck“. Eine Folgebronchoskopie ergibt nach Methylenblau-Instillation in den Oesophagus eine oesophagotracheale Rezidivfistel, welche nach kurzer Pausierung der MAS-Therapie und weiterer Verbesserung der Panzytopenie mittels Re-Thorakotomie, Fistelligatur und Einbringen eines gestielten Perikardlappens verschlossen wird. Nach diesem Eingriff stabilisiert sich der Zustand des Kindes.

Schlussfolgerung: Bei sepsisähnlichem Krankheitsbild ohne infektiöse Grunderkrankung ist an ein MAS zu denken.