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Einleitung: Das Angiosarkom ist eine seltene Tumorentität des mesenchymalen Gefäßendothels mit Hauptlokalisation in Haut und subkutanem Bindegewebe. Intraabdominell findet sich dieser Tumor in der Leber und der Milz, sehr selten auch im Gastrointestinaltrakt. Wir stellen den seltenen Fall eines Dünndarmangiosarkoms bei einem 84-jährigen Patienten vor und beleuchten diesen im Kontext der Literatur.

Material und Methoden: Nach operativer Behandlung eines Bauchaortenaneurysmas zeigte sich postoperativ eine transfusionspflichtige gastrointestinale Blutung. Endoskopisch fand sich eine Forrest IIb Blutung im proximalen Jejunum, die mittels Hämoclips gestillt wurde, ohne Hinweis auf eine aortointestinale Fistel. Aufgrund der Blutungspersistenz wurde am Folgetag eine explorative Laparotomie mit Anlage eines doppelläufigen Jejunostomas durchgeführt.

Ergebnisse: Intraoperativ fanden sich über den gesamten Dünndarm verteilte, hämorrhagische Läsionen der Intestinalwand, welche biopsiert wurden. Histologisch zeigte sich ein gering differenziertes, multifokal wachsendes epitheloides Angiosarkom mit typischem Nachweis von CD31, Zytokeratin und Vimentin. Postoperativ persistierten die intestinalen Blutungen über den zuführenden Schenkel des doppelläufigen Jejunostomas, bei endoskopischem Nachweis multipler, diffus verteilter Blutungsquellen. Die peranalen Blutungen sistierten, so dass die Indikation zur Jejunumresektion mit Durchführung einer Ileoduodenostomie und Auflösung des Ileostomas gestellt wurde. Nach erfolgreicher Blutungskontrolle wurde eine adjuvante Therapie mit Paclitaxel angestrebt. Eine spontane Subarachnoidalblutung mit Ventrikeleinbruch führte jedoch zu einem vorzeitigen Versterben des Patienten.

Schlussfolgerung: Das Angiosarkom des Gastrointestinaltrakts ist ein sehr aggressiver und früh metastasierender Tumor. Die Überlebensraten der Patienten sind insgesamt sehr schlecht. Die meisten Patienten sterben sechs Monate bis ein Jahr nach Diagnosestellung. Die Therapie des Angiosarkoms umfasst neben Blutungskontrolle, die symptomatische Therapie sowie die radikale Tumorresektion. Eine adjuvante Therapie mit Paclitaxel und bei oberflächlich gelegenen Läsionen eine kombinierte Radiochemotherapie sollte angestrebt werden.