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81st Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

12.05. - 16.05.2010, Wiesbaden

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Assoziierte Fehlbildungen bei kongenitalen Teratomen im Kopf-Hals-Bereich

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  • corresponding author Miriam Brodbeck - HNO, Uniklinik Ulm, Deutschland
  • Andrea Ernst - Radiologie, Universität Ulm, Deutschland
  • Hans Fuchs - Kinderklinik, Universität Ulm, Deutschland
  • Thomas Barth - Institut für Pathologie, Universität Ulm, Ulm
  • Gerhard Rettinger - HNO, Uniklinik Ulm, Deutschland
  • Nicole Rotter - HNO, Uniklinik Ulm, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 81. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Wiesbaden, 12.-16.05.2010. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2010. Doc10hnod018

doi: 10.3205/10hnod018, urn:nbn:de:0183-10hnod0182

Published: April 22, 2010

© 2010 Brodbeck et al.
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Einleitung: Kongenitale Teratome sind dysontogenetische Tumore mit einer Inzidenz von 1:4000–1:40 000. In 6% werden assoziierte Fehlbildungen beschrieben.

Kasuistik und Diagnostik: Es erfolgte die Vorstellung eines vier Wochen alten Frühchens der 29+2 SSW aufgrund einer unklaren Raumforderung des rechten Gaumens. Laborchemisch zeigte sich ein deutlich erhöhtes alpha- Fetoprotein bei normalem beta- HCG. Im MRT Schädel zeigte sich zusätzlich ein zystischer Tumor im Bereich des Hypophysenstils, bildmorphologisch zu einem Kraniopharyngeom passend. Histologisch konnte ein reifes Teratom Grad G0 nach Gonzales – Crussi gesichert werden. Es erfolgte im Alter von 12 Wochen bei einem Gewicht von 2180 g die chirurgische Entfernung. Intraoperativ zeigte sich nebenbefundlich eine Gaumenspalte.

Schlussfolgerung: Neben vorbeschriebenen Fehlbildungen wie z.B. Lippen- Kiefer- Gaumenspalten, doppelt angelegte Zunge und Nase, Anencephalie, können auch Kraniopharyngeome mit kongenitalen Teratomen assoziiert sein. Kraniopharyngeome zählen ebenfalls zu den dysontogenetischen Fehlbindungen. Das gemeinsame Auftreten von verschiedenen dysontogenetischen Tumoren in Verbindung mit weiteren Fehlbildungen läßt auf ähnliche Pathomechanismen schließen.