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Das Erythema elevatum et diutinum (EED) ist charakterisiert durch rot-blaue Papeln, Knoten und Plaques vor allem an den Extremitäten und Gelenken. Selten treten Blasen, Ulzerationen und Nekrosen auf. Seit Erstbeschreibung 1894 wurden ca. 100 Fälle mit einem EED publiziert, das bei rheumatoider Arthritis, Lupus erythematodes, HIV-Infektionen, Paraproteinämien und myeloproliferativen Erkrankungen auftreten kann.

Die 35-jährige Patientin aus Bulgarien litt seit 2006 unter dolenten, rötlich-lividen Papeln und Plaques an den Extremitäten, Fingergelenksarthralgien, nekrotisierender Angina, zunehmender Dysphonie, Odynophagie, Gewichtsverlust und Durchfällen. Unter den Verdachtsdiagnosen leukozytoklastische Vaskulitis und kutane Polyarteriitis nodosa wurde mit Steroiden, Penicillin und Methotrexat erfolglos therapiert. Im August 2009 wurde die kachektische Patientin über die Rheuma-Klinik Bad Bramstedt am Campus Kiel stationär übernommen. Im oberen Aerodigestivtrakt zeigten sich in der Panendoskopie granulierend-nekrotische Schleimhautulzerationen an der Rachenhinterwand vom Naso- bis Hypopharynx, Tonsille, Uvula, Zungenrand und den aryepiglottischen Falten. Die PE’s aus der Schleimhaut erbrachten Ulzera mit wahrscheinlich sekundärer Pilzbesiedlung ohne Anhalt für Malignität, die aus Hautläsionen am Knie und Unterarm waren vereinbar mit einem EED. Unter einer hochdosierten systemischen Steroidtherapie und dem bakteriostatisch wirkenden Chemotherapeutikum Dapson kam es innerhalb weniger Tage zu einer raschen Befundbesserung.

Es gibt bisher in der Literatur nur einen Fallbericht über eine Assoziation eines EED mit oralen Ulzerationen beim Sweet-Syndrom. Ein Zusammenhang der Ulzerationen mit dem EED kann zwar nicht bewiesen werden, ist aber wahrscheinlich.