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Bei malignen Raumforderungen der Nasennebenhöhlen handelt es sich größtenteils um Plattenepithel- und Adenokarzinome, vereinzelt treten Ästhesioneuroblastome, mesenchymale Tumore oder Lymphome auf. Metastasen sind extrem selten. Wir berichten über ein primäres Transitionalzellkarzinom des Siebbeins als differentialdiagnostische Rarität. Ein 53-jähriger Patient stellte sich mit zunehmender Nasenatmungsbehinderung und gelegentlicher Epistaxis vor. Prädisponierende exo- oder endogene Faktoren für ein Nasennebenhöhlenmalignom lagen nicht vor. In der Computertomographie der Schädelbasis fand sich eine 5 x 5 cm messende Raumforderung, die bildmorphologisch als sowohl in Rhinobasis als auch Orbita infiltrativ wachsend beschrieben wurde. Das Staging inklusive PET war unauffällig. Intraoperativ stellte sich der Tumor als abgekapselte, ausschließlich mechanisch verdrängend, jedoch nicht invasiv wachsende Formation dar und konnte über eine laterale Rhinotomie komplett in sano reseziert werden. Die histologische Aufarbeitung ergab ein Transitionalzellkarzinom. Die daraufhin erfolgte urologische Abklärung ergab keinen Anhalt für einen Primarius. Nach lokaler Abheilung wurde eine adiuvante Radiochemotherapie eingeleitet. Malignome der Nasennebenhöhlen sind verhältnismäßig selten und ihre Klinik oft unspezifisch. Bei therapieresistenten Sinusitiden oder entsprechendem Befund in der Bildgebung muß ein maligner Prozeß differentialdiagnostisch in Betracht gezogen werden. Die Therapie richtet sich nach der Histologie und umfaßt radikale chirurgische Sanierung und Radiochemotherapie. Im seltenen Falle des Transitionalzellkarzinoms muß auch eine Primariussuche erfolgen.