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81st Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

12.05. - 16.05.2010, Wiesbaden

Therapie beim synovialen Sarkom des Larynx

Meeting Abstract

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  • corresponding author Stephan Knipping - HNO-Klinik Dessau, Deutschland
  • Andrea Sinkwitz - HNO-Klinik Dessau, Deutschland
  • Ulf Krause - Pathologisches Institut, Dessau, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 81. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Wiesbaden, 12.-16.05.2010. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2010. Doc10hnod172

doi: 10.3205/10hnod172, urn:nbn:de:0183-10hnod1727

Published: April 22, 2010

© 2010 Knipping et al.
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Einleitung: Sarkome des Larynx sind außerordentlich selten und stellen weniger als 1% aller Larynxtumore dar. Als häufigste Subtypen treten das Fibro- und das Chondrosarkom auf, das Synovialsarkom ist deutlich seltener.

Methode: Bei einer 70-jährigen Patientin kam es nach chemotherapeutischer Behandlung eines extramedullären Plasmozytoms zu einer progredienten subglottischen Raumforderung. Die Patientin beklagte eine zunehmende Dysphonie ohne Dyspnoe und B-Symptomatik. Der HNO-Spiegelbefund erbrachte eine Fixierung der Stimmlippe links.

Ergebnisse: Bei der Mikrostützlaryngoskopie wurde eine Probe aus der primär nicht malignitätsverdächtigen Raumforderung subglottisch links entnommen. Histologisch ergab sich ein sarkomatoides Karzinom. Daraufhin erfolgte die Laryngektomie und beidseitige selektive Neck dissection mit unauffälligem postoperativen Verlauf. Erst die Immunhistochemie konnte letztendlich ein monophasisches, schlecht differenziertes synoviales Sarkom mit Glottisinfiltration nachweisen (pT1b pN0 cM0 R0 G3). Auf eine adjuvante Therapie wurde verzichtet. Die Patientin ist bisher beschwerde- und rezidivfrei.

Schlussfolgerung: Patienten mit einem Larynxsarkom sollten primär chirurgisch therapiert werden. Bei gut differenzierten Sarkomen kann eine partielle Laryngektomie erfolgen, bei schlecht differenzierten Formen sollte eine radikale Laryngektomie durchgeführt werden. Die adjuvante Radiatio ist bei Rezidiven zu empfehlen. Eine postoperative Chemotherapie sollte bei systemischer Metastasierung und bei Lokalrezidiven erfolgen. Engmaschige Kontrollen sind zur Früherkennung von lokalen Rezidiven, Lymphknotenmetastasen und, insbesondere bei schlecht differenzierten Sarkomen, pulmonalen Metastasen erforderlich.