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Einleitung: Das neuroendokrine Carcinom der Nasennebenhöhlen ist eine extrem seltene Tumorentität an dieser Lokalisation und bei Diagnosestellung oft weit fortgeschritten.

Methoden: Wir berichten über 2 Patienten, die wir mit einem malignen kleinzelligen neuroendokrinen Carcinom der Nasennebenhöhlen behandelten, und über die sich ergebenden diagnostischen und therapeutischen Konsequenzen.

Ergebnisse: Bei beiden Patienten war die histopathologische Feststellung der Tumorentität schwierig und konnte erst in der Immunhistochemie mit Nachweis von Positivität für CD 56, NSE, Synaptophysin und Expression von CK und CK 5/6 geklärt werden.

Das therapeutische Konzept umfasste in beiden Fällen zunächst die radikale Nasennebenhöhlenoperation, gefolgt von einer adjuvanten Chemotherapie unter Anwendung eines Kombinationsschemas mit Cisplatin. Intraoperativ zeigte sich bei beiden Patienten ein jeweils weiter fortgeschrittener Tumorprozess als die präoperative Bildgebung gezeigt hatte. Bei einem Patient lag eine Infiltration der Schädelbasis vor. Die zweizeitige Neck dissection ergab histologisch beidseitige Lymphknotenmetastasen sowie eine Weichteilmetastase. Bei dem zweiten Patienten führten wir bei massiver Orbitainvasion die radikale Nasennebenhöhlenoperation mit Exenteratio orbitae durch.

Fazit: Das kleinzellige neuroendokrine Carcinom der Nasennebenhöhlen stellt eine seltene Entität dar und ist bei Diagnosestellung oft weit fortgeschritten. Die histopathologische Diagnosefindung ist schwierig und nur mit Hilfe der Immunhistochemie zu klären. Die Therapie besteht aus einer möglichst radikalen chirurgischen Tumorentfernung mit anschließender Chemotherapie. Aufgrund der ungünstigen Prognose müssen mutilierende Maßnahmen kritisch abgewogen werden.