gms | German Medical Science

Fallbeispiel: Vorgestellt wird ein 44jähriger männlicher Patient mit seit ca. 3 Monaten progredienter harter, leicht schmerzhafter Tränendrüsenschwellung bds. Es bestand eine deutliche Paragraphenform der Lider, eine leichte Visusminderung bei Astigmatismus und milder Sicca-Symptomatik. Die MRT zeigte einen beidseitigen homogener Tumor der Tränendrüsen mit Kontrastmittelanreicherung. Bei Verdacht auf eine Systemerkrankung wurde der Patient internistisch vorgestellt und eine Biopsie entnommen. Hinweise auf eine Systemerkrankung fanden sich keine. Histologisch zeigte sich eine ausgeprägte, zum Teil follikulär organisierte, lymphatische Hyperplasie mit Nachweis von CD5+ und CD20+ Zellen. Bcl2+ Zellen konnten nicht nachgewiesen werden. Hinweise auf eine monoklonale Expansion als Zeichen der Malignität (MALT-Lymphom) ergaben sich keine. Eine 7 wöchige systemische Steroidtherapie (beginnend bei 1 mg/kg KG in absteigender Dosierung mit Prednisolut i.V. und Decortin H eingeleitet. Der Patient ist derzeit in Remission.

Diskussion: Dieser Fall ist ungewöhnlich. Einer beidseitigen entzündlichen Infiltration der Tränendrüse liegt fast immer eine Systemerkrankung zugrunde (meist Sarkoidose, aber auch SLE, Sjörgren Syndrom etc.). Durch eine antientzündliche Therapie kommt es selten so rasch zu einer Besserung. Dieses prompte Ansprechen trifft man bei den akuten Verläufen des Pseudotumor orbitae (PTO). Der PTO kann alle Strukturen des Auges und seiner Adnexe betreffen, verläuft aber fast immer einseitig. Er kann in aufeinanderfolgenden Schüben die Seite wechseln. Er weist unterschiedlichste klinische Manifestationen auf, ist daher eine Ausschlussdiagnose. Die MRT ist hier das wichtigste diagnostische Werkzeug- aber auch die Serologie besitzt einen großen Stellenwert, wenn es um den Ausschluss von Systemerkrankungen geht. Nutzen und Risiken einer Biopsie variieren nach Lage des Befundes und sollten vorsichtig abgewägt werden. Beim akuten PTO erlangen ca. 70% der Patienten eine Remission glücklicherweise nur der kleinere Teil der Patienten erkrankt rezidivierend und ganz selten kommt es zu einem fibrosierenden Verlauf mit sehr schlechter Prognose. Über lokale und/ oder systemische Lymphommanifestationen nach Therapie wird spekuliert, gesichert wurden sie jedoch bisher nicht. Dennoch kann sekundäre Malignität nicht vollkommen ausgeschlossen werden, sodass eine engmaschige Nachbehandlung empfohlen wird.