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Klinische Charakteristika der adulten vitelliformen Makuladystrophie
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Published: | November 24, 2010 |
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Hintergrund: Die adulte vitelliforme Makuladystrophie (AVMD) ist eine wahrscheinlich autosomal dominant vererbte Musterdystrophie, welche im 4. bis 6. Lebensjahrzehnt auftritt und aufgrund ähnlicher Beschwerden und gleichen Patientenalters von der feuchten altersabhängigen Makuladegeneration (AMD) abgegrenzt werden muss.
Methoden: Die Untersuchungsergebnisse von Patienten mit AVMD wurden ausgewertet, insbesondere optische Kohärenztomographie (OCT), Fluoreszeinangiographie (FLA) und retinale Autofluoreszenz (AF).
Ergebnisse: Häufig wurde von den Patienten keine akute Visusreduktion bemerkt, der Visus liegt zwischen 0,1 und 0,6. Funduskopisch zeigt sich eine meist bilateral vorkommende runde etwas erhabene gelbliche subfoveale Läsion. In der FLA ist in der Frühphase eine zentrale Hypofluoreszenz durch Blockade, in der Spätphase häufig ein Staining sichtbar, eine Leckage ist nicht nachweisbar. Die AF zeigt typischerweise im Bereich der subretinalen Läsion eine Hyperautofluoreszenz, welche durch die Ablagerung von autofluoreszentem Material unter der Netzhaut bedingt ist. Diese subretinalen Ablagerungen sind im OCT gut nachweisbar, hier zeigt sich zusätzlich häufig eine Netzhautverdünnung über der Läsion, ein Netzhautödem selbst ist nicht sichtbar.
Schlussfolgerungen: Durch genaue Anamnese (Visusverschlechterung?) sowie ergänzende Untersuchungen (insbesondere OCT und AF) lässt sich der klinische Verdacht auf eine AVMD erhärten. Die Prognose der Erkrankung ist im Gegensatz zur feuchten AMD meist gut, eine Therapiemöglichkeit existiert nicht.