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Die Auditorische Synaptopathie/Neuropathie (AS/AN) stellt eine in ihrer Häufigkeit unterschätzte Form der sensorineuralen Schwerhörigkeit mit sehr heterogener klinischer Ausprägung dar. Bei vielen Betroffenen besteht die Hörstörung seit Geburt an und stellt daher hohe Anforderungen an die klinische Diagnose, Therapie und Rehabilitation dar. Eine kleinere Patientengruppe entwickelt die Hörstörung erst im Erwachsenenalter. Die Symptome der AS/AN sind der schwankende, meist beidseitig auftretende Hörverlust und die oft starke Einschränkung des Sprachverstehens, insbesondere im Störgeräusch. In der audiologischen Diagnostik lassen sich otoakustische Emissionen (OAE) und/oder cochleäre Mikrofonpotenziale (CM) nachweisen. Die Stapediusreflexe fehlen und die frühen akustisch evozierten Potentiale (FAEP) sind entweder nicht nachweisbar oder pathologisch stark verändert. Durch ein rein OAE-basiertes Neugeborenen-Hörscreening werden Kinder mit AS/AN nicht erkannt. In Zusammenschau der klinischen Befunde, einer transtympanalen Elektrocochleographie (ECochG) und weiterführender Diagnostik kann die individuelle Ausprägung der AS/AN weiter charakterisiert werden. Therapeutisch kann im Einzelfall eine Hörgeräteversorgung und/oder der Einsatz von FM-Anlagen die Hör- und Kommunikationsfähigkeit verbessern. Sind diese Maßahmen in Verbindung mit einer intensiven Hör-, Sprech- und Sprachfrühförderung unzureichend, stellen die CI-Versorgung oder der Einsatz alternativer Kommunikationsformen sinnvolle Optionen dar.