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Das Auftreten von DIPNECH (Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia) im Rahmen eines multimodalen Therapiekonzepts bei multiplen Lungenmetastasen eines Osteosarkoms
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Published: | May 20, 2011 |
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Einleitung: Die diffuse idiopathische neuroendokrine Zellhyperplasie (DIPNECH) ist eine äußerst seltene Krankheitsentität über deren Verlauf und klinische Bedeutung bisher nur wenig bekannt ist. Ihre Entstehung gilt jedoch als wesentliche Vorstufe zur Entwicklung von Karzinoiden, die ca. 2% aller Thoraxtumoren ausmachen.
Ergebnisse: Eine 71jährige Patientin mit einem bipulmonal metastasiertem Osteosarkom des linken Os ileum erhielt vor der chirurgischen Therapie des Primarius und der Lungenmetastasen (n > 30) initial eine neoadjuvante Chemotherapie (6 Zyklen EURO-BOSS-Schema). Das Re-staging Thorax-CT zeigte anschließend lediglich drei verbliebene suspekte Läsionen in der linken und fünf in der rechten Lunge. Es erfolgte daraufhin eine bilaterale sequentielle antero-laterale Thorakotomie mit systematischer digitaler Palpation und Enukleation von neun Läsionen auf der linken und zwölf auf der rechten Seite. In der histopathologischen Untersuchung wurden dann insgesamt nur drei Metastasen, sechs nicht maligne Knoten und zwölf DIPNECH Herde diagnostiziert. Der Vergleich der resezierten Läsionen mit dem präoperativen CT zeigte das sowohl DIPNECHs als auch Metastasen detektiert worden waren. Eine Differenzierung war allerdings auch post-hoc radiologisch nicht möglich.
Schlussfolgerung: Dieser außergewöhnliche Fall dokumentiert das Auftreten von DIPNECH parallel zu einer pulmonalen Metastasierung vor und unter Chemotherapie. Die klinische Bedeutung zeigt sich hier insbesondere in der Schwierigkeit der Diagnostik und Abgrenzbarkeit zu anderen pulmonalen Rundherden. Die neuroendokrinen Läsionen haben eine ausgedehntere Metastasierung vorgetäuscht und so das multimodale onkologische Therapiekonzept beeinflusst.