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Einleitung: Die Agenesie der Vena cava inferior ist mit einer Inzidenz von 0,6% eine äußerst seltene Gefäßmalformation während der frühen embryonalen Entwicklung. Sie wird häufig erst durch das Auftreten einer Beinvenen- und/ oder Beckenvenenthrombose klinisch auffällig.

Material und Methoden: Im Rahmen eines Fallberichtes berichten wir von einem ansonsten gesunden 38jährigen Patienten, der sich initial aufgrund von belastungsabhängigen Rückenschmerzen bei einem Örthopäden vorstellte. In dem dort durchgeführten MRT der Wirbelsäule ergab sich der Verdacht auf retroperitoneale, die Vena cava verdrängende Lymphome. Daraufhin wurde der Patient uns von einem Onkologen zur histologischen Sicherung vorgestellt. Zwei Tage vor dem Aufnahmetermin wurde der Patient mit tiefer Beinvenenthrombose rechts und beidseitiger Beckenveventhrombose notfallmäßig in unserer Klinik aufgenommen. Eine KM Computertomographie (CT) des Abdomens zeigte erneut intra-/ retroperitoneale Lymphome.

Ergebnisse: Bei der klinischen und bildmorphologischen Verdachtsdiagnose „Lymphom“ wurde eine histologische Sicherung angestrebt. Die Lage der vermeindlichen Lymphome erforderte eine Laparotomie um die paracavale Raumforderung zu identifizieren. Intraoperativ zeigte sich eine thrombosierte Vena cava welche sich bis zur Nierenetage konisch verjüngte und dann nicht mehr nachweisbar war. Knapp unterhalb der Mündung der Nierenvenen zeigte sich ventral ein zweites Gefäß im Sinne einer akzessorischen Vena cava die nach proximal ein ausgedehntes Kollateralsystem über die Vv. lumbales ascendentes sowie die Venae renales aufnahm. Dieses Gefäß war dann bis in die Leber mit messbarem Fluss in der Dopplersonographie zu verfolgen.

Schlussfolgerung: Die Raumforderungen in der Bildgebung entsprachen einer thrombosierten V. Cava, welche im Sinne einer Agenesie blind endete und dorsal einer weiterführenden akzessorische Vena cava lag. Diese seltene Erkankung ist jedoch mittels Marcumartherapie gut behandelbar. Insbesondere bei jungen Patienten ohne weitere Risikofaktoren für ein thromboembolisches Krankheitsbild sollte eine differentialdiagnostische Abklärung nach stattgehabter Phlebothrombose erfolgen. Spiral- Computertomographie mit Kontrastmittel oder MR-Angiographie sind geeignete bildgebende Verfahren.