Article
Therapieoptionen bei lokaler Leichtketten-Amyloidose des Larynx
Search Medline for
Authors
-
Nicole Christina Stuhrmann
- Universitätsklinikum Heidelberg Phoniatrie/HNO, Heidelberg, Deutschland
-
Dirk Schäfer
- Universität Erlangen Medizinische Klinik III, Erlangen, Deutschland
-
Peter Karl Plinkert
- Universitätsklinikum Heidelberg HNO, Heidelberg, Deutschland
| Published: | August 18, 2011 |
|---|
Outline
Zusammenfassung
Hintergrund: Ursächlich für eine langjährige therapieresistente Dysphonie kann in einem seltenen Fall die Erstmanifestation einer Amyloidose des Larynx, lokal auf die Stimmlippenebene begrenzt, sein.
Material und Methoden: Bei laryngoskopisch ausgeprägten weißlichen Verdickungen auf den Stimmlippen beidseits ergab die pathohistologische Diagnostik die seltene Differentialdiagnose einer lokalen Larynx-Amyloidose vom Leichtketten-Typ. Bei fehlenden Therapieoptionen anderer Fachdisziplinen führten wir einen Therapieversuch mit oraler und lokaler Applikation von Corticoiden durch. Eine funktionelle Eicosanoid-Typisierung diente zusätzlich als Verlaufskontrolle.
Ergebnisse: Der Therapieversuch mit Corticoiden ergab eine resonanzreichere Stimme mit größerer Dynamikbreite. Verbesserte Ergebnisse der funktionellen Eicosanoid-Typisierung (FET), insbesondere neuropeptiderger Komponenten, korrelierten mit der Stimmverbesserung.
Diskussion: Auch bei einer langjährigen therapieresistenten Dysphonie auf dem pathohistologischem Boden einer lokalen Larynx-Amyloidose vom Leichtketten-Typ lohnt sich der Therapieversuch mit Corticoidapplikation.
Text
Hintergrund
Bei einer 10 Jahre lang bestehenden therapieresistenten Dysphonie ist eine weitergehende phoniatrische Diagnostik sinnvoll. In einem seltenen Fallen kann bei therapieresistenter Dysphonie die Erstmanifestation einer fokalen Leichtketten-Amyloidose des Larynx, beschränkt auf die Stimmlippenebene, vorliegen. Diese Form der Dysphonie korreliert mit inflammatorischen Prozessen, die einer möglichen Cortison-Therapie zugänglich sind. Zur Erfassung solcher Prozesse sowie dem Monitoring einer solchen therapeutischen Vorgehensweise liegen gegenwärtig keine Erkenntnisse vor. Daher wurde im vorliegenden Fall der Ansatz verfolgt, Eicosanoide, deren grundlegenen Beteiligung an entzündlichen Vorgängen bekannt ist, als Entzündungsparameter im Rahmen einer Corticoid-Applikation zu erfassen.
Material und Methode
Laryngoskopisch wurde eine beidseitige ausgeprägte weißliche Verdickungen auf den Stimmlippen festgestellt. Pathohistologisch wurde die seltene Differentialdiagnose einer lokalen Larynx-Amyloidose vom Leichtketten-Typ diagnostiziert. Bei fehlenden Therapieoptionen anderer Fachdisziplinen führten wir einen Therapieversuch mit oraler und lokaler Applikation von Corticoiden in absteigender Dosierung durch.
Diese Vorgehensweise wurde mit der Funktionellen Eicosanoid-Typisierung (FET) überprüft. Hierbei wird ein normiertes Eicosanoid-Muster erfasst. Dieses beruht auf der quantitativen Analyse von Prostaglandinen (PG) und Leukotrienen (LT), wozu Leukozyten aus Heparinat-But in vitro nach standardisierter Vorgehensweise stimuliert werden. Wir erfassten die Ausgangssituation und kontrollierten zusätzlich den Verlauf über sieben Monate.
Ergebnisse
Die therapeutische Vorgehensweise mit Corticoiden führte hinsichtlich der klinischen Symptome zu einer resonanzreicheren Stimme verbunden mit einer größeren Dynamikbreite. Hierbei konnte die Konzentration der Cortisondosis auf 4 mg reduziert werden. Videoendoskopisch zeigte sich in der starren und flexiblen Laryngoskopie und Stroboskopie eine Abnahme der Amyloid-Ablagerung und eine verbesserte Schwingungsamplitude. Das zu Beginn der Cortison-Therapie stark auffällige Eicosanoid-Muster der Entzündungsparameter des FET verbesserte sich nach 1 Monat um ca. 30% und nach 7 Monaten um ca. 40% gegenüber der Ausgangssituation. Insbesondere fiel auf, dass neuropeptid vermittelte Entzündungsparameter hoch signifikant mit der Stimmverbesserung korrelierten.
Schlussfolgerung
Die labor-diagnostische Begleitung kann im vorgestellten Fall der Larynx-Amyloidose als Bestätigung einerseits inflammatorischer Prozesse, andererseits unseres Therapieversuches mit Cortisonapplikation interpretiert werden. Weiterhin konnten wir mittels FET erstmals ein neues in vitro Diagnostikum für dieses seltene Krankheitsbild anwenden. Schließlich zeigt der vorgestellte Fall, dass auch bei einer langjährigen therapieresistenten Dysphonie auf dem pathohistologischem Boden einer lokalen Larynx-Amyloidose vom Leichtketten-Typ der Therapieansatz mit Corticoidapplikation eine erfolgversprechende Vorgehensweise sein kann.
