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Zielsetzung: Der post-operative Chylothorax ist eine bekannte Komplikation nach Lungenresektion. Der spontane Chylothorax ist selten und tritt gelegentlich im Rahmen eines fortgeschrittenen Bronchialkarzinoms auf. Wir berichten über eine Patientin mit einem Spontanchylothorax bei fehlender Tumoranamnese oder thorakaler Voroperation.

Patienten und Methode: 35-jährige Patientin mit Z.n. radikaler Thyreoidektomie bei follikulärem Schilddrüsenkarzinom 2003. Adjuvante Therapie mit lokaler Radiatio. 2004 wurde eine zervikale Zyste rechts reseziert. Histologisch damals epitheliale Zellen ohne Malignitätsnachweis. Im April 2010 neu aufgetretene zervikale Zyste links und Belastungsdyspnoe. Im Röntgen-Thorax und CT-Thorax Nachweis einer Lymphangioms links mit kompletter Atelektase und Osteolyse von BWK und LWK. Es wurde die Diagnose des seltenen Gorham-Stout-Syndroms gestellt und eine VATS links mit Resektion des Lymphangioms, supraklavikuläre Lympadenektomie und Ligatur des Ductus thoracicus durchgeführt. In der Histologie zeigt sich eine Hyperproliferation der Lymphgefäße ohne Malignität. Postoperativer Beginn einer Bevacizumab-Therapie als monoklonaler AK gegen VEGF. 4 Monate post-operativ zeigt sich die Patientin rezidivfrei.

Schlussfolgerung: Bei neu aufgetretenem spontanen oder rezidivierenden Chylothorax muss man an ein Gorham-Stout-Syndrom denken. Wir beschreiben hier den ersten publizierten Fall einer kombinierten chirurgischen und medikamentösen Therapie mit einem monoklonalen Antikörper.