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Maligne Paragangliome im Hals-Bereich – zwei Kasuistiken
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Published: | April 19, 2011 |
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Einführung: Paragangliome sind neuroendokrine Tumoren, die 0,03% der Halstumore ausmachen. Manifestationsformen gliedern sich in eine hereditäre-multilokuläre und eine unilokuläre-spontane Form. Die Pathogenese ist unbekannt. Maligne Transformationen und Metastasierungen sind Raritäten. Ausschlaggebend ist das lokale expansive und infiltrative Wachstum. Die Therapie der Wahl ist die vollständige Tumorexzision. Palliativ oder bei Kontraindikationen zur Operation sind die Strahlen- und Chemotherapie indiziert.
Patienten und Ergebnisse: Aufgrund der seltenen Entität möchten wir zwei Fälle vorstellen: Bei einem 39jähriger Mann mit einem Glomus-caroticum-Tumor fiel intraoperativ eine ungewöhnlich starke Adhärenz des Tumors zur A. carotis communis auf. Das Gefäß riss intraoperativ ein und mußte gefäßchirurgisch wiederhergestellt werden. Histologisch konnten eine Infiltration der Arterienwand sowie Lymphknotenmetastasen nachgewiesen werden. Eine zweite 66jährige Patientin wurde uns mit einer zervikalen Raumforderung in der Regio III vorgestellt. Präoperativ zeigte sich ein gefäßreicher gut abgrenzbarer Tumor dorsolateral der Gefäßnervenscheide. Intraoperativ ergab die Schnellschnittuntersuchung eine Infiltration des N. vagus, der i.S. einer R0-Resektion mitentfernt wurde. Postoperativ erfolgte in beiden Fällen eine Radiatio ad 63 bzw. 59 Gy. Beide Patienten sind seit 6 bzw. 4 Jahren rezidivfrei.
Schlussfolgerung: Anhand dieser Fälle soll darauf hingewiesen werden, dass trotz ausgiebiger präoperativer Diagnostik, eine Maltransformation von zervikalen Paragangliomen oft erst durch eine intraoperative Schnellschnittuntersuchung festgestellt werden kann. Diese ist vor der Entscheidung zur Resektion wichtiger Strukturen dringlich anzuraten. Bei vorhandenen Malignitätskriterien ist zur Verhinderung eines Rezidivs (max. 11%) eine adjuvante Radiatio aufgrund der Strahlensensibilität dieser Tumorentität individuell abzuwägen.