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Wir berichten über einen 8-jährigen Jungen mit beidseitiger Schallleitungsschwerhörigkeit und einer ausgeprägten knöchernen Gehörgangsstenose links. In der CT der Felsenbeine stellte sich eine vorrangig linksseitige, zystische Raumforderung dar. Bei der diagnostischen Tympanoskopie zeigte sich ein diffus blutender, spongiöser Tumor, der von kaudal ballonartig in die Paukenhöhle gewachsen war. Die Histologie ergab dilatierte Gefäßhohlräume, die mit fibrosiertem Markstroma ausgekleidet waren. Im Ganzkörper-CT und -MRT wurden multiple intramedulläre Osteolysen festgestellt (Felsenbein links, vierte Rippe rechts, Os ilium links, ventral des rechten Schenkelhalses, Femurmetaphyse links, mittlere Fibuladrittel rechts, Querfortsätze von HWK3/7 links und BWK1 rechts, LWK1). Die Knochenmarksausstriche ergaben keine Blasten- oder Histiozyten/Makrophagenvermehrung. Die Knochenmarkstanzbiopsie zeigte normozelluläres blutbildendes Knochenmark ohne Hinweis für Zellreifungsstörungen und Osteolysen. Diese Befunde sprachen gegen eine Langerhanszell-Histiozytose und differenzialdiagnostisch für eine Angiomatose. Aufgrund der Knochendestruktionen und deren Ersatz durch Lymphgewebe ist am ehesten von einem Gorham-Stout-Syndrom auszugehen. In der Literatur wurden bisher nur ca. 200 Fälle dieses Syndroms beschrieben. Deshalb gibt es bisher noch kein allgemein anerkanntes Behandlungsschema. Die Gabe von Bisphosphonaten, Interferon-α2b, Angiogenese-Hemmern, Strahlen- und Chemotherapie sowie operative Eingriffe (Pleurodese im Fall eines Chylothorax) wurden als Therapieoptionen beschrieben. In unserem Fall entschlossen wir uns zunächst nur zur regelmäßigen klinischen Beobachtung und 1/4-jährlichen Durchführung eines Kontroll-MRTs, wobei sich innerhalb eines Jahres keine Befundänderung ergab.