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Einleitung: Das Susac Syndrom ist eine Autoimmunendotheliopathie mit Innenohrbeteiligung. Es sind monophasische, enzephalopathische, selbstlimitierende und akut-rezidivierende Verläufe beschrieben. Zu den Symptomen zählen kognitive Störungen, Gesichtsfeldausfälle sowie Innenohrsymptome. Bis September 2010 wurden weltweit 208 Fälle dokumentiert. Ursache einer ein- bzw. beidseitigen Hörminderung ist eine durch Okklusion der cochleären Endarteriolen entstehende zumeist apikale Cochleaaffektion.

Methode: Es werden 9 Patienten, die im Susac-Zentrum-Münster der neurologischen Klinik interdisziplinär zusammen mit der Augenklinik und der HNO-Klinik des Universitätsklinikums Münster behandelt werden, beschrieben.

Ergebnisse: Das durchschnittliche Alter bei Erstdiagnose betrug 28,5 Jahre. Der Zeitraum zwischen Erstdiagnose und Erstsymptom lag zwischen 1 Woche und 7 Jahren. Bei 8 Patienten bestand eine cochleäre Mitbeteiligung. 8 Patienten wiesen einen Tinnitus auf. Angegebene Gleichgewichtsbeschwerden konnten keiner peripher-vestibulären Genese zugeschrieben werden.

Schlussfolgerung: Bei Susac Patienten kann eine Hörgeräteversorgung bzw. Cochlea Implant-Versorgung therapeutisch notwendig werden. Ein peripher-vestibulärer Schwindel bzw. ein Tinnitus ist nicht obligatorisch. Vom Auftreten der ersten Symptome bis zur Auffindung der Diagnose verstreicht häufig sehr viel Zeit. Die otologischen Symptome erinnern an den Ménière'schen Symptomenkomplex, so dass die Patienten häufig zunächst auch entsprechend behandelt werden. Die pathognomonischen Veränderungen im Gehirn findet man in der Regel magnetresonanztomografisch im Corpus callosum.

Aufgrund der Komplexität dieser Erkrankung erfordert die Diagnosefindung eine interdisziplinäre Kooperation zwischen Neurologie, Ophthalmologie, Radiologie und Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde.