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Einleitung: Die HHT ist eine autosomal dominante Erkrankung, welche durch rezidivierende Epistaxis, kutane und viszerale Manifestation (insbesondere Lunge, Hirn, Haut und Gastrointesinaltrakt) gekennzeichnet ist. Der auf die Betreuung von HHT-Patienten spezialisierte HNO-Arzt muss auch über ausreichende Kenntnisse zur Organmanifestation verfügen. Insbesondere können pulmonale arteriovenöse Malformationen (pAVM's) lebensbedrohliche Komplikationen wie paradoxe Embolien, Hirnabszess oder Schlaganfall verursachen.

Methode: Eine retrospektive Analyse von 34 Patienten mit pulmonalen arteriovenösen Malformationen von 2002 bis 2010. Die radiologische Intervention mittels Embolisation erfolgte durch einen Radiologen. Die initialen Beschwerden, die Anzahl der Interventionen und Komplikationen sowie der klinische Verlauf nach der Embolisation wurden erfasst.

Ergebnisse: Es handelt sich um 34 Patienten (16 Frauen, 18 Männer) mit einem Durchschnittsalter von 53 Jahren. Bei 41% (n14/34) zeigten sich radiologisch pAVM's ohne Interventionsbedarf. Bei 59% (n20/34) wurden Embolisationen mittels coils durchgeführt. Beim überwiegenden Anteil (65%; n13/20) wurde nur eine Embolisation durchgeführt, die restlichen Patienten mussten mehrfach embolisiert werden. Bei einer Patientin kam es nach der radiologischen Intervention zu einem Schlaganfall. Es konnte in der vorliegenden Untersuchung gezeigt werden, dass bei einer Mindest-Nachbeobachtung von einem Jahr postinterventionell 60% (n12/20) beschwerdefrei waren, 25% (n5/20) eine deutliche Besserung der belastungsinduzierten Dyspnoe und 15% (n3/20) keine Veränderung der initial angegeben Symptomatik zeigten.

Schlußfolgerung: Die vorliegende Untersuchung verdeutlicht den therapeutischen Stellenwert der Embolisation bei pAVM's in HHT. Die Embolisation von pAVM's ist in meisten Fällen indiziert und komplikationslos durchzuführen. Ein engmaschiges Follow-up ist bei bekannten pAVM's von grossem Stellenwert.