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Idiopathische Hepatitis vor Manifestation einer schweren aplastischen Anämie (SAA)
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Published: | May 2, 2011 |
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Anamnese: Sechsjähriger Patient primär vorstellig mit Ikterus, Bilirubin ges. max. 12,2 mg/dl, direktes Bilirubin max. 10,1 mg/dl und erhöhten Transaminasen (GOT 4800 U/l, GPT 2800 U/l, LDH 690 U/l). Blande Familienanamnese, keine Auslandsaufenthalte, keine Vorerkrankungen, keine Dauermedikation, keine Noxen.
Verlauf: Unauffällige Serologien für infektiöse Genesen, keine Anhalte einer Autoimmunhepatitis. Leicht erhöhtes Laktoferrin im Stuhl, betonte intrahepatische Gallengänge und Hepatomegalie in der Sonographie. Leberbiopsie: Zeichen einer milden aktiven, chronischen Hepatitis mit cholangititischen Komponenten, keine Hinweise auf Morbus Wilson. Im Verlauf Entwicklung einer transfusionsbedürftigen Thrombozytopenie (1 /nl) mit ausgeprägten Hämatomen, Petechien und Wundheilungsstörungen. Knochenmarkspunktion und -stanze mit zunächst nur Verminderung der Megacaryozyten, Granulopoese und Erythropoese regelrecht. Kontrolle 5 Tage später: typisches Bild einer aplastischen Anämie mit fehlenden Megacaryozyten, fast vollständig fehlender Erythropoese und nur vereinzelt vorhandener Granulozytopoese. Anschließend Entwicklung einer Panzytopenie mit Komplikationen (Transfusionsbedürftigkeit, Infektionen).
Therapie: Immunsuppressive Therapie mit Anti-Thymozyten-Globulin (ATG) für 5 Tage, Methylprednisolon in ausschleichender Dosierung für 30 Tage und Cyclosporin A (CSA).
Fazit: Unklare Hepatitis sollte auch bei normwertigem Blutbild an den Beginn einer aplastischen Anämie denken lassen.
Literatur: In Europa jährliche Inzidenz der SAA von 2 pro eine Millionen Einwohner, 70% idiopathisch, mehrere Berichte über Hepatitis-assoziierte aplastische Anämie (HAAA) z.B. nach Hepatitis G Virus-Infektion. Dabei ist weiterhin unklar, ob die Hepatitis in diesen Fällen der Auslöser der SAA ist, nur das erste Symptom darstellt oder beides Folgen einer unbekannten Noxe sind.