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Die ADEM ist eine idiopathische, primär monophasisch verlaufende Demyelinisierung des ZNS charakteristisch nach Infektionen, seltener Impfungen mit guter Prognose im Kindesalter trotz schwerer Verlaufsformen. Charakteristischerweise besteht zwischen Beginn der neurolog. Symptomatik und Vorerkrankung ein fieberfreies Intervall. Beide Fallberichte präsentieren Patienten bei denen differentialdiagnostisch eine ADEM zu erwägen ist, ein fieberfreies Intervall jedoch nicht oder nur sehr kurz vorhanden war. Daher muss auch an das Vorliegen einer infektiösen Enzephalitis gedacht werden, bei der Glukokortikosteroide nicht immer eingesetzt werden sollen.

1. Fall: 2-jähriger Junge mit rezid. Fieberschüben ohne erkennbare Periodik seit zwei Wochen. Klinisch kein Fokus eruierbar. Zunehmende neurolog. Verschlechterung mit Somnolenz und Ataxie. In der MRT Nachweis multipler, bihemisphärischer Läsionen im Marklager, Hirnstamm und Cerebellum, ferner im Nucleus caudatus und Thalamus links. Aufgrund der rapiden klinischen Verschlechterung, Beginn mit i.v.-Methylprednisolon über drei Tage bei Verdachtsdiagnose einer ADEM. Hierunter initial deutliche Besserung der Symptomatik. Danach erneute Verschlechterung mit hohem Fieber, Somnolenz und neurologischem Defizit; daher Fortführung der Cortisontherapie für weitere zwei Tage und anschließend i.v. Immunglobulin-Applikation über weitere fünf Tage. Darunter Entfieberung und Normalisierung des neurolog. Befundes. Später Nachweis einer Mycoplasmen- und Chlamydieninfektion (Therapie mit Erythromycin).

2. Fall: 6-jähriger Junge mit H1N1-Infektion bei persistierendem Fieber und Gastroenteritis. Sekundäre Somnolenz mit rechtsseitiger Anisokorie, Ausfall des II. + III. Hirnnerven und rechtsseitiger Hemisymptomatik. In der MRT zwei Läsionen im Corpus callosum (ventral, dorsal) sowie im Bereich des linksseitigen Thalamus, des lateralen Pons sowie ausgeprägt in beiden Nervi optici. Zusätzlich Nachweis eines ausgeprägten Ödems in diesen Arealen sowie Nachweis diffuser kleiner Läsionen betont linkshemisphärisch. Aufgrund rapider neurolog. Verschlechterung Entschluß zu i.v.-Methylprednisolon über fünf Tage. Stetige Befundbesserung bei Persistenz der rechtsseitigen Anisokorie mit fehlender Lichtreaktion und klinisch stark reduziertem Visus. Mehrfach fehlende Reproduzierbarkeit in den Blitz-VEP. Ophthalmologischer Nachweis einer beidseitigen Opticusatrophie bei initial unauffälligem Fundus. Langsame Besserung der rechtsseitigen, armbetonten Hemisymptomatik unter physiotherapeutischer Behandlung.

Bei beiden Kindern war ein fieberfreies Intervall entweder sehr kurz oder nicht vorhanden. Aufgrund der Akuität wurde eine Therapie wie bei ADEM begonnen. Im zweiten Fall wird erstmalig eine H1N1-assoziierte ADEM im Kindesalter beschrieben. DD muss auch an andere ZNS-Affektionen gedacht werden – eine definitive Abgrenzung zur Multiplen Sklerose besonders bei balkenassoziierten Läsionen ist nur anhand des weiteren, klinischen Verlaufs, möglich.