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Einleitung: Die Thrombose der Pfortader bei portaler Hypertension stellt eine häufige Komplikation bei Leberzirrhose dar. In seltenen Fällen kommt es jedoch auch ohne Leberzirrhose zur Ausbildung einer Pfortaderthrombose, u.a. auf dem Boden hämatologischer Grunderkrankungen wie Gerinnungsstörungen. Therapeutisch stehen meist interventionelle Verfahren (z.B. TIPS) im Vordergrund. In Ausnahmefällen kann jedoch auch die Anlage eines chirurgischen Shunts erforderlich sein.

Material und Methoden: Für die Untersuchung analysierten wir die chirurgisch angelegten Shunts im Zeitraum von 2003 bis 2011 am Universitätsklinikum Regensburg. Ausgeschlossen wurden Patienten mit bekannter Leberzirrhose. Die Daten der Patienten wurden retrospektiv anhand der Patientenakten ausgewertet.

Ergebnisse: Im angegeben Zeitraum wurden bei 23 Patienten aufgrund eines Pfortaderverschlusses ohne Leberzirrhose eine chirurgische Shuntanlage durchgeführt. Hierunter befanden sich 10 pädiatrische Patienten (< 18 Jahre). Die Ursachen für die Pfortaderthrombose waren insbesondere bei den Patienten <18 Jahren sehr heterogen: Z.n. Lebertransplantation (n=2), perinatale PA-Thrombose (n=4), Anlagestörung der Pfortader mit konsekutivem intrahepatischem Verschluss (n=1), Eiweißverlustsyndrom (n=1), Protein S/Protein C-Mangel (n=2). Bei den erwachsenen Patienten bestanden ursächlich ein myeloproliferatives Syndrom (MPS) (n=6) und eine Pankreatitis (n=2). In 5 Fällen blieb die Ursache unbekannt. Die eingeschlossenen 23 Patienten erhielten insgesamt 30 Shuntprozeduren (n=21 je 1 Shunt, n=1 2 Shunts, n=1 3 Shunts). In 4 Fällen musste eine operative Neuanlage des Shunts erfolgen (1 Patient wurde 2-malig revidiert). Alle Revisionen waren bei Patienten >18 Jahre notwendig. Insgesamt wurden 5 portocavale E/S, 2 portocavale S/S, 2 mesocavale S/S und 4 Drapanas-Shunts angelegt. Eine coronariocavale Rekonstruktion (Inokuchi) wurde in 4 Fällen gewählt. Entlastung mittels splenorenalem Shunt (Warren, Cooley, Interponat) wurde bei insgesamt 8 Fällen durchgeführt, während eine mesorenale Dekompression bei 5 Patienten erfolgte.

Schlussfolgerung: Im Kindesalter stellt der kongentiale Pfortaderverschluss die Hauptindikation zur viszeralen Shuntchirurgie dar, während das MPS zu den Hauptindikationen im Erwachsenenalter zählt. Die Indikationsstellung sowie die Auswahl des am besten geeigneten Operationsverfahrens sind sehr individuell und wird von vielen Faktoren beeinflusst.