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Eine der wichtigsten Aufgaben des Deutschen Zentralregisters für kindliche Hörstörungen (DZH) ist es, eine möglichst realistische Darstellung der tatsächlichen Situation hörgeschädigter Kinder in Deutschland zu geben. Dabei ist auch ein Vergleich regional erhobener Daten mit den Gesamtdaten möglich. Uns interessierte, inwieweit bei unseren Patienten im Rhein-Main-Gebiet andere Bedingungen und Befunde als im Bundesgebiet vorliegen.

Im Rahmen der stationären Hördiagnostik bzw. stationären Hörsystemanpassung führen wir bei gesichert permanent schwerhörigen Kindern nach Einwilligung der Eltern die Meldung an das Deutsche Zentralregister für kindliche Hörstörungen durch. Wir verglichen die Daten unserer Patienten mit der Gesamtheit der DZH-Daten (Stand März 2010 [1]).

Deutschlandweit wurden bis März 2010 im DZH 5660 Jungen (54,0%) und 4821 Mädchen (46,0%) erfasst. Im Zeitraum vom 01.06.1997 bis zum 04.05.2012 wurden von der Universitätsmedizin Mainz 884 Kinder, davon 481 Jungen (54,5%) und 402 Mädchen (45,5%) gemeldet. Diese Kinder wiesen zu 3,7% Schalleitungsschwerhörigkeiten >25 dB, zu 8,8% kombinierte Schwerhörigkeiten, zu 88 % sensorineurale Schwerhörigkeiten und zu 0,9% zentrale Schwerhörigkeiten auf. Die Verteilung des Geschlechterverhältnisses sowie der Hörstörungstypen, der von uns gemeldeten Kinder war dabei identisch mit der bundesweiten Verteilung.

Wir meldeten seltener einseitige (9,3% vs. 15,1%) und leichtgradige (18,8% vs. 23,4%) Hörstörungen, jedoch insgesamt häufiger mittelgradige (37,5% vs. 31,6%) und hochgradige Schwerhörigkeiten (15,3% vs. 11,7%) oder resthörige bzw. taube Patienten (17,7% vs. 16,3%) (Abbildung 1 [Abb. 1]).

Als Risikofaktoren ermittelten wir in der Mainzer Region etwas häufiger perinatale Hypoxien (7,5% vs. 6,9%), beatmete Neugeborene (7,6% vs. 6,77%), prä- oder perinatale Infektionen (6,0% vs. 5,0%), ototoxische Medikation (6,6% vs. 3,57%), jedoch seltener Austauschtransfusionen (0,7% vs. 1,16%), Meningitis (2,3% vs. 2,55%) und Abusus (0,1% vs. 0,59%).

Im Vergleich zu den bundesweiten Daten sahen wir häufiger Kinder mit konsanguinen Eltern (9,5% vs. 7%, p=0.056) und häufiger zum Zeitpunkt der Meldung genetisch gesicherte Hörstörungen (35,5 % vs. 30%) (Abbildung 2 [Abb. 2]).

Der Anteil der syndromal bedingten Hörstörungen betrug dabei 20,7% (65 Fälle von 314), am häufigsten darunter die Trisomie 21 (12 Kinder) und das Goldenhar-Syndrom (6 Kinder).

39,7% der von der Universitätsmedizin Mainz gemeldeten Patienten gaben einen Angehörigen mit einer Hörstörung an. In den von uns betreuten Familien mit einem genetisch gesichert schwerhörigen Kind fanden sich bei 39,5% hörgeschädigte Geschwister und bei 7,6% schwerhörige Eltern (Vater und Mutter), während in den Familien mit einem Kind, das an einer erworbenen Schwerhörigkeit litt (12,3%), nur 16,5% der Geschwister und keine Eltern schwerhörig waren.

In der Universitätsmedizin Mainz wurde der Zeitpunkt der Vermutung einer kindlichen Schwerhörigkeit früher bei genetisch bedingten Schwerhörigkeiten festgestellt als bei erworbenen, insbesondere wenn die Kinder bds. hörrestig oder taub waren.

Je nach Schweregrad lagen die Zeitpunkte der Vermutung und der Diagnosestellung im Vergleich bei den bds. genetisch bedingten Schwerhörigkeiten in der Region Mainz nahezu identisch zu den bundesweiten Altersangaben des DZH.

Bei den bds. erworbenen Schwerhörigkeiten wurde die Diagnose in Mainz im Mittel um 5 bis 6 Monate später gestellt als bei den bds. genetisch bedingten Schwerhörigkeiten, jedoch lagen keine bundesweiten Vergleichswerte vor.

Einseitige leichte Schwerhörigkeiten wurden bei genetischer Ursache schon im Alter von 1,6 Jahren (Mittelwert, MW) vermutet und im Alter von 2,6 Jahren (MW) diagnostiziert, im Gegensatz zu den einseitig erworbenen leichtgradigen Schwerhörigkeiten (Vermutung im Alter von 3,6 Jahren (MW), Diagnose mit 4,2 Jahren (MW)). Unabhängig vom Schweregrad wurden einseitige Schwerhörigkeiten erst sehr viel später vermutet bzw. diagnostiziert – bei genetischer Ursache im Mittel bei einem Alter von 4,8 Jahren vermutet bzw. 5,3 Jahren diagnostiziert. Im Vergleich dazu wurden bei erworbener Ursache einseitige Schwerhörigkeiten im Mittel 2 Jahre später vermutet bzw. 3,5 Jahren später diagnostiziert.

Durch die Auswertung der Mainzer Daten des DZH konnten wir feststellen, dass im bundesweiten Vergleich im Rhein-Main-Gebiet genetisch bedingte Schwerhörigkeiten in der Universitätsmedizin Mainz häufiger diagnostiziert wurden, möglicherweise aufgrund der vermehrt auftretenden multikulturell bedingten Konsanguinität sowie der in unserer Klinik standardmäßig angebotenen humangenetischen Diagnostik.

Wir stellten fest, dass in unserer Klinik eher Patienten mit höhergradiger, beidseitiger Hörstörung an das DZH gemeldet wurden. Dies ist eventuell auf den Zeitpunkt der Meldung zurückzuführen. Ausschließlich in unserer Klinik ambulant betreute Patienten mit leichtgradigen oder einseitigen Hörstörungen müssen zukünftig auch jenseits der stationären Therapie zusätzlich besser im Meldeverfahren erfasst werden.

Warum bds. erworbene Schwerhörigkeiten eventuell später diagnostiziert werden und ob dies auch bundesweit der Fall ist, wurde bisher nicht untersucht. Eine Ursache könnte in der differierenden Ätiologie oder späteren Pathogenese bzw. später auftretenden Progredienz der erworbenen im Vergleich zur genetisch bedingten Hörstörung bestehen.