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Hämatologische maligne Erkrankungen manifestieren sich zu unter 1% extramedullär im Kopf-Halsbereich. Nahezu alle Tumoren in dieser Region sind solide Plattenepithelkarzinome. Aufgrund der unspezifischen klinischen Präsentation bleiben hämatologische Erkrankungen im Larynx oft lange unentdeckt.

In der vorliegenden Arbeit werden exemplarisch zwei Patientenfälle mit laryngealer Erstmanifestation von zwei verschiedenen malignen, initial extramedullären, hämatologischen Erkrankungen umfassend bezüglich Anamnese, Diagnostik und Krankheitsverlauf beschrieben und aktuelle Publikationen beleuchtet.

Ein 84-jähriger, immunsupprimierter Patient, der seit vielen Jahren unter einer Myastenia gravis pseudoparalytika und einem M. Addison litt, stellte sich wegen zunehmender Heiserkeit in den letzten 3 Monaten vor. Nikotinkonsum wurde verneint. 2011 war wegen eines Helicobacter pylori positiven Ulcus ventriculi eine Eradikationstherapie erfolgt. In der klinischen Untersuchung war seine Stimme aphon. Lupenlaryngoskopisch war bei normaler Stimmlippenmobilität beidseits die linke Stimmlippe durch eine aufgetriebene Taschenfalte mit intakter Schleimhaut komplett verdeckt.

In der CT Bildgebung und Panendoskopie zeigte sich eine ausgedehnte Raumforderung links zervikal vom Zungenrand bis zur Taschenfalte sowie linksseitig im gesamten Hypopharynx. Die immunhistochemische Aufarbeitung ergab ein blastisches extranodales Marginalzonen-Lymphom des Larynx/Hypopharynx. Nebenbefundlich zeigte sich in der Gastroskopie ein bakteriell superinfiziertes benignes Ulcusrezidiv, das Helicobacter negativ war, ohne Hinweis für eine Zweitmanifestation des blastischen Marginalzonen-Lyphoms. Aufgrund des schlechten Allgemeinzustandes erfolgte eine modifizierte, dosisreduzierte CHOP Chemotherapie (Cyclophosphamid, Hydroxydaunorubicin, Vincristin, Prednisolon). Dennoch war es im zweiten Zyklus zu einem hämorrhagischen Schock aufgrund einer fulminante Ulcusblutung gekommen, an der der Patient verstarb.

Weiterhin berichten wir über den Krankheitsverlauf eines 44-jährigen bisher völlig gesunden Patienten ohne Risikofaktoren, der sich wegen einer 3-monatigen Heiserkeit und belastungsabhängiger Dyspnoe vorstellte. Die Stimme klang belegt und etwas rau. Es bestanden keine Ruhedyspnoe oder Stridor. Lupenlaryngoskopisch zeigte sich eine subglottische zirkuläre Lumeneinengung von ca. 70%. Die Stimmlippen waren beidseits mobil.

Eine im Vorfeld durchgeführte MRT Untersuchung des Halses und eine rheumatologische Abklärung waren nicht wegweisend. Im aktuellen CT des Halses zeigte sich eine höchstgradige subglottische Stenose, die bis an die Trachea heranreichte und eine weichteildichte Formation unklarer Genese in der subkortikalen Vorderkante von HWK 5.

Nach mehrfachen Probenentnahmen und dem Ausschluss eines soliden Tumors ergab sich überraschenderweise in der Schnellschnittuntersuchung die Diagnose eines aggressiven Non-Hodgkin Lymphoms, welches umgehend mit einer Chemotherapie nach dem CHOP Schema behandelt wurde. Im weiteren Verlauf stellten sich im Kontroll-CT neu aufgetretene Ostolysen in den ventralen Anteilen von HWK4 und HWK5, dem Corpus sterni und der 7. Rippe rechts dar. Immunhistochemisch zeigte sich letztendlich ein extraossäres κ-Plasmozytom (EMP), so dass die Chemotherapie angepasst werden musste (Chemotherapie mit Bortezomib, Lenalidomid und Dexamethason) und eine Radiatio mit einer Gesamtdosis von 36 Gy erfolgte. Eine autologe Stammzelltransplantation wird sich anschließen.

Aufgrund des seltenen Auftretens maligner hämatologischer Erkrankungen im Larynx werden in der Literatur vorwiegend Fallberichte beschrieben. Am häufigsten fanden sich dabei Marginalzonen B-Zellymphome des Gastrointestinaltrakts. Ätiologisch wird eine Assoziation mit Helicobacter pylori oder Autoimmunerkrankungen, wie die rheumatoide Arthritis, ein Lupus erythematodes oder eine Hashimoto Thyreoiditis diskutiert. Dieser Zusammenhang zwischen einer Autoimmunerkrankung, einer Immunsuppression und einem Helicobacter pylori positiven Ulcus in der Vorgeschichte als mögliche Cofaktoren bei der Entstehung eines MALT-Lymphoms im Bereich des Larynx konnten in unserem ersten Fall ebenfalls beobachtet werden. Neben einer Chemotherapie wird auch die Strahlentherapie empfohlen [1].

Ebenfalls zu den seltenen laryngeal auftretenden malignen hämatologischen Erkrankungen gehört das EMP. Bei Vorliegen eines Plasmozytoms wird in bis zu 18% ein EMP diagnostiziert, bis zu 20% beim Rezidiv [2]. Eine laryngeale Manifestation wird in verschiedenen Fallberichten beschrieben [3]. Neben den häufiger supraglottisch auftretenden EMPs, findet sich eine subglottische Manifestation selten. Als Therapieoption hat sich die Bestrahlung in Kombination mit einer Chemotherapie bewährt [4]. Neuerdings wird die autologe Stammzelltransplantation empfohlen [5].

Aufgrund des unspezifischen klinischen Erscheinungsbildes werden hämatologische Erkrankungen des Larynx oft spät diagnostiziert. Besonders unter intakter Schleimhaut muss neben soliden Tumoren auch an die Manifestation einer hämatologischen malignen Erkrankung gedacht werden.