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Die auditorische Synaptopathie/Neuropathie (AS/AN) ist ein Subtyp der sensorineuralen Schwerhörigkeit. Die Ursache liegt entweder im Verlust oder der Funktionsstörung der inneren Haarsinneszellen und ihrer Synapsen oder im Bereich der Spiralganglienneurone. Die individuelle Hörfähigkeit ist sehr unterschiedlich und reicht von einer eingeschränkten Zeitauflösung bis hin zur Taubheit [1]. Sind Kinder von Geburt an betroffen ist die erfolgreiche Hörrehabilitation die Grundlage für die lautsprachliche Entwicklung. In vielen Fällen geht die AS/AN mit einer hochgradigen, an Taubheit grenzenden Schwerhörigkeit einher. Führt eine Hörgeräteversorgung nicht zu einem ausreichenden Hörerfolg, kann die Cochleaimplantation erfolgreich sein. Eine präoperative Abschätzung des postoperativen Hörens ist in der Regel nicht möglich, da die Unterscheidung in Synaptopathie oder Neuropathie meist nicht gelingt. Nach einer erfolgreichen Implantation entwickelt das Kind abhängig von seinen kognitiven Fähigkeiten und der Förderung Hörreaktionen und Lautsprache.

Es ist anzunehmen, dass eine erfolgreiche Cochleaimplantation zu einer Reifung des auditorischen Systems führt. Diese lässt sich durch die Ableitung der mittellatenten und späten akustisch evozierten Potentiale darstellen.

In einer klinischen Verlaufsbeobachtung zweier Geschwister mit einer genetisch bedingten AS/AN wurde die Reifung des auditorischen Systems nach Cochleaimplantation durch Messung der elektrisch evozierten Potentiale untersucht. Vor der Implantation wiesen sie die typische Befundkonstellation eine AS/AN auf [2].

Sie waren klinisch hochgradig an Taubheit grenzend schwerhörig und wurden zunächst mindestens 4 Monate mit hochgradig verstärkenden Hörgeräten versorgt. Unter dieser Hörgeräteversorgung waren keine Hörreaktionen erkennbar, so dass sie im Alter von 14 bzw. 29 Monaten, am gleichen Tag einseitig mit einem Cochlea Implantat rechts versorgt wurden.

Nach der Cochleaimplantation der ersten Seite erfolgte eine intensive Rehabilitation mit einer zunächst schwierigen Sprachprozessoranpassungsphase. Beide Kinder entwickelten unter intensiver Förderung verzögert gute Hörreaktionen. Die Lautsprachentwicklung erfolgte zweisprachig und verlief ebenfalls verspätet, dann aber sehr positiv, so dass beide Kinder annähernd hörentwicklungsaltersgemäß die deutsche Sprache erworben haben. Im altersentsprechenden Einsilbertest erreichten sie 70 bzw. 100%.

Sieben Jahre später entschieden sich die Eltern zur Implantation der zweiten Seite (links). Innerhalb der ersten postoperativen Monate entwickelten sich links Hörreaktionen. Das Sprachverstehen entwickelte sich langsam ab dem 2. postoperativen Jahr. Der Verlauf der Hörreaktionen und das Einsilberverstehen wurden dokumentiert. Drei Monate nach der Implantation der Gegenseite wurde die Reifung der Hörbahn beider Seiten miteinander verglichen.

Bei dem älteren Jungen waren die FEEPs bds. ab 20 dB im Freifeld durch Clickreize evozierbar. Das jüngere Mädchen hatte auf der erstimplantierten Seite gut nachweisbare FEEPs, auf der später versorgten Seite waren diese schwach ausgeprägt. Die mittellatenten Potenziale unterschieden sich deutlich und die späten Potenziale sind auf der zweiten Seite nur schwach beziehungsweise bei dem älteren Kind nicht nachweisbar. Zu diesem Zeitpunkt bestand kein Einsilberverstehen im Sprachaudiogramm.

Die frühe Cochleaimplantation und intensive lautsprachliche Förderung führte bei dieser Form der genetischen AS/AN zu einer Reifung des auditorischen Systems mit guter Hör- und Sprachentwicklung. Drei Monate nach der Implantation der Gegenseite ließen sich Hörreaktionen nachweisen, ein Einsilberverstehen bestand nicht. Die FEEP waren bds. sicher abzuleiten. Die weitere Verlaufsbeobachtung soll klären, ob unter elektrischer Stimulation bei später Versorgung der Gegenseite (8 bzw. 7 Jahre) die Hörbahn entsprechend nachreift und sich ein Einsilberverstehen entwickelt.