gms | German Medical Science

43. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen e. V. (DGPRÄC), 17. Jahrestagung der Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen e. V. (VDÄPC)

13.09. - 15.09.2012, Bremen

Article

Send article

Das Adams-Oliver-Syndrom – chirurgische Herausforderung eines seltenen Symptomenkomplexes

Meeting Abstract

Search Medline for

  • presenting/speaker A. Kehrer - Markuskrankenhaus, Klinik für Plastische und Ästhetische Chirurgie, Wiederherstellungs- und Handchirurgie, Frankfurt/Main, Germany
  • C. Luther - Markuskrankenhaus, Klinik für Plastische und Ästhetische Chirurgie, Wiederherstellungs- und Handchirurgie, Frankfurt/Main, Germany
  • K. Exner - Markuskrankenhaus, Klinik für Plastische und Ästhetische Chirurgie, Wiederherstellungs- und Handchirurgie, Frankfurt/Main, Germany

Deutsche Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen. Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen. 43. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen (DGPRÄC), 17. Jahrestagung der Vereinigung der Deutschen Ästhetisch-Plastischen Chirurgen (VDÄPC). Bremen, 13.-15.09.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. DocFV37

doi: 10.3205/12dgpraec048, urn:nbn:de:0183-12dgpraec0488

Published: September 10, 2012

© 2012 Kehrer et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.en). You are free: to Share – to copy, distribute and transmit the work, provided the original author and source are credited.

Outline

Text

Einleitung: Das Adams-Oliver-Syndrom (AOS) ist ein seltenes Krankheitsbild im Kindesalter mit autosomal-dominantem Erbgang. Nicht selten finden sich kraniale Ossifikationsstörungen mit einer aplasia cutis congenita (ACC) vergesellschaftet. Fehlbildungen der Extremitäten und eine cutis marmorata telangiectatica sind weitere häufige Merkmale dieses Symptomenkomplexes. Aufgrund der anatomischen Besonderheiten sind bei chirurgischen Interventionen bei Adams-Oliver-Syndrom besondere Risiken zu beachten.

Material und Methoden: Wir berichten über 4 Fälle von Kindern mit AOS mit ausgeprägter cutis aplasia und geringgradigen Gliedmaßendefekten. Das Alter zum Zeitpunkt der Operation betrug 3 bis 5 Jahre.

Ergebnisse: Unser mehrstufiges Konzept mit der Technik der Gewebeexpansion erzielte in allen Fällen einen Defektverschluss mit Rekonstruktion eines komplett haartragenden Skalps. Eine Verletzung der Sinus durae matris mit drohender Hämorrhagie und Infektion konnte vermieden werden. Hierzu sind die Dermabrasio und die Verwendung von Mikrodermatomen geeignet.

Schlussfolgerung: Das Adams-Oliver-Syndrome wurde erstmals 1945 beschrieben und besitzt eine großen Variabilität. Die Prognose ist abhängig von der Symptomausprägung. Letale Verläufe sind in der Literatur bei ausgedehnten Anomalien beschrieben. Nicht selten sind ab Geburt monatelange stationäre Intensivmaßnahmen notwendig. Übersteht das Kind die Frühphase der Erkrankung, trägt insbesondere die aplasia cutis congenita zur hohen psychischen Belastung der Eltern bei. Operative Therapieoptionen beinhalten Spalthaut- und Knochentransplantationen, lokale und freie Lappenplastiken, alloplastische Materialien sowie die Expansion und stellen eine besondere Herausforderung an den Plastischen Chirurgen dar. Unser Konzept besteht in der Expanderrekonstruktion im Alter ab drei Jahren, sobald das Kranium ein ausreichendes ossäres Widerlager bereitstellt. Anatomische Variationen verlangen zur erfolgreichen Rekonstruktion eine mehrstufige Herangehensweise.