gms | German Medical Science

Mit 40% stellen die niedrig-gradigen Gliome (LGG) die größte Diagnosegruppe unter den Hirntumoren des Kindes- und Jugendalters. Wenngleich sie durch niedrige Proliferationsrate und geringe Infiltrationstendenz charakterisiert sind, führen diese Tumoren bei zentralem Sitz oder eingeschränkter Operabilität zu schwierigen therapeutischen Situationen.

Die LGG-Studien der GPOH umfassen in einer kohärenten Behandlungsstrategie Empfehlungen zu Beobachtung, Chemo- (CT) oder Radiotherapie (RT). Neben der Effektivität der adjuvanten Therapien wird die Bedeutung klinischer Parameter für Progression nach Diagnose und Therapie geprüft.

Aus der HIT-LGG 1996 Studie (01.10.1996–31.03.2004) können 1031 Patienten ausgewertet werden (medianes Alter 6,89 Jahre, 6,5% <1 Jahr, 52,9% männlich, 10,5% NF1, 28 diencephales Syndrom, 45 Dissemination). 668 Patienten blieben beobachtet, während 363 eine nicht-chirurgische Therapie als externe RT/Brachytherapie (n=147) oder Vincristin/Carboplatin-CT (n=216) erhielten.

In die Nachfolgestudie SIOP-LGG 2004 (seit 01.04.2004) wurden bislang 1.345 Patienten mit identischen epidemiologischen Merkmalen aufgenommen. Im CTarm dieser internationalen Studie wird geprüft, ob die Intensivierung der Induktionstherapie zu einem günstigeren Ansprechen und progressionsfreiem Überleben führt.

In der multivariablen Analyse klinischer Parameter der HIT-LGG 1996 Studie wurden das Vorliegen eines diencephalen Syndroms und inkomplette Resektion als ungünstige Risikofaktoren für Überleben und Progression nach Diagnose identifiziert, ebenso wie höheres Alter (OS) und Tumorsitz in der supratentoriellen Mittellinie (EFS). Ungünstige Prädiktoren für Ereignisse nach RT: Dissemination, junges Alter, nicht-pilocytische Grad 1/nicht-diffuse Grad 2 Histologie; nach CT: diencephales Syndrom, Dissemination und höheres Alter. Für NF1-Patienten wird eine langfristige Tumorstabilisierung mit CT erreicht.

Bei medianer Nachbeobachtung von 9,3 Jahren bestätigt sich die hohe Überlebensrate (94%) für Kinder und Jugendliche mit einem LGG nach Diagnose und CT oder RT. Zukünftige Therapien werden auf der Basis der identifizierten klinischen Risikofaktoren stratifiziert werden. Säuglinge/Kleinkinder mit/ohne diencephales Syndrom oder Dissemination stellen eine Hochrisikogruppe dar, im Gegensatz zu älteren Kindern mit pilocytischem Astrocytom oder NF-1.

Die Bedeutung zwischenzeitlich identifizierter molekularer Marker für Diagnose, Therapie oder Prognose ist gegenwärtig offen.