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Hintergrund: Berichtet wird über ein nach perinataler Asphyxie schwerbehindertes 12-jähriges Mädchen, Dauertherapie mit Valproat bei sekundärer Epilepsie. Die Aufnahme in einem peripheren Versorgungskrankenhaus erfolgte aufgrund eines zerebralen Krampfanfalls. Im Verlauf deutlichen Atemstörung mit Schnappatmung, Hypothermie sowie Nachweis einer schweren Hyponatriämie (minimal 114 mmol/l), Schilddrüsenparameter unauffällig, klinisches Bild wie „Winterschlaf“. Verlegung unter dem Verdacht auf eine Valproat-Enzephalopathie.

Methoden: Zunächst Beendigung der Valproattherapie, im EEG jedoch kein Hinweis auf eine Enzephalopathie. CPAP-Atemhilfe bei Anstieg des Kohlendioxids, dabei weiter bestehende schwere zentrale Atemregulationsstörung und autonome Dysregulation. Zum Ausschluß einer möglichen Enzephalitis Lumbalpunktion, bei leichter Pleozytose Ausschluß einer Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis.

In der MRT-Diagnostik in Intubationsnarkose Diagnose eines chronischen Kompressionssyndromes C1/C2 bei chronischer Instabilität mit Myelonmalazie in Höhe Halswirbelkörper 1 bei Non-Fusion des apikalen Dens-Knochenkerns (DD: alte Dens-Fraktur mit Pseudarthrose und Luxation) und Luxation des Atlanto-Okzipital-Gelenkes. Therapeutisch Laminektomie des 1. Halswirbelkörpers. Postoperativ mehrfache schwere Schwankungen des Blutdruckes, der Temperatur und der Herzfrequenz durch Myelonödem infolge der Dekompression.

Ergebnisse: Im Verlauf deutliche Stabilisierung der Vitalparameter, Normalisierung der autonomen Regulationsvorgänge, im weiteren Verlauf zunehmende Verbesserung der Atemsituation mit Normalisierung des Kohlendioxids, keine weitere CPAP-Atemhilfe mehr notwendig. Zunehmend auch Verbesserung der Spontanmotorik und der Kraft.

Schlussfolgerung: Retrospektiv ließ sich ein ca. 11/2 Jahre zurückliegender plötzlicher Verlust der Spastik mit anschließender schlaffer Tetraparese eruieren, wahrscheinlich infolge des durch die Luxation im Atlanto-Okzipital-Gelenk eintretenden hohen Querschnittssyndroms.