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GMS Current Posters in Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery (DGHNOKHC)

ISSN 1865-1038

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Assoziierte Fehlbildungen bei kongenitalen Teratomen im Kopf-Hals-Bereich

Poster Aerodigestivtrakt

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  • corresponding author Miriam Brodbeck - HNO, Uniklinik Ulm, Deutschland
  • Andrea Ernst - Radiologie, Universität Ulm, Deutschland
  • Hans Fuchs - Kinderklinik, Universität Ulm, Deutschland
  • Thomas Barth - Institut für Pathologie, Universität Ulm, Ulm
  • Gerhard Rettinger - HNO, Uniklinik Ulm, Deutschland
  • Nicole Rotter - HNO, Uniklinik Ulm, Deutschland

GMS Curr Posters Otorhinolaryngol Head Neck Surg 2010;6:Doc86

doi: 10.3205/cpo000579, urn:nbn:de:0183-cpo0005790

Published: April 22, 2010

© 2010 Brodbeck et al.
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Zusammenfassung

Einleitung: Kongenitale Teratome sind dysontogenetische Tumore mit einer Inzidenz von 1:4000–1:40 000. In 6% werden assoziierte Fehlbildungen beschrieben.

Kasuistik und Diagnostik: Es erfolgte die Vorstellung eines vier Wochen alten Frühchens der 29+2 SSW aufgrund einer unklaren Raumforderung des rechten Gaumens. Laborchemisch zeigte sich ein deutlich erhöhtes alpha- Fetoprotein bei normalem beta- HCG. Im MRT Schädel zeigte sich zusätzlich ein zystischer Tumor im Bereich des Hypophysenstils, bildmorphologisch zu einem Kraniopharyngeom passend. Histologisch konnte ein reifes Teratom Grad G0 nach Gonzales – Crussi gesichert werden. Es erfolgte im Alter von 12 Wochen bei einem Gewicht von 2180 g die chirurgische Entfernung. Intraoperativ zeigte sich nebenbefundlich eine Gaumenspalte.

Schlussfolgerung: Neben vorbeschriebenen Fehlbildungen wie z.B. Lippen- Kiefer- Gaumenspalten, doppelt angelegte Zunge und Nase, Anencephalie, können auch Kraniopharyngeome mit kongenitalen Teratomen assoziiert sein. Kraniopharyngeome zählen ebenfalls zu den dysontogenetischen Fehlbindungen. Das gemeinsame Auftreten von verschiedenen dysontogenetischen Tumoren in Verbindung mit weiteren Fehlbildungen läßt auf ähnliche Pathomechanismen schließen.